哈医大二院独立完成省内首例全肺灌洗术,为肺泡蛋白沉积症患者治疗的故事。介绍了肺泡蛋白沉积症的特点、患者情况、手术过程以及医生对该病症的提醒。
肺泡蛋白沉积症(PAP),在医学领域有着一个形象的俗称——“牛奶肺”。这是一种极为罕见的病症,发病率仅仅只有百万分之七。
它有着独特的病理特征,即肺泡内会异常堆积磷脂蛋白样物质,这严重影响了气体交换功能。哈医大二院呼吸与危重症医学科主任陈宏教授形象地比喻道:“就像给肺泡糊上了一层糨糊,氧气根本进不去。”而就在近日,哈医大二院凭借其精湛的医疗技术,独立完成了省内首例全肺灌洗术,为肺泡蛋白沉积症患者打通了生命通道。
家住五常的杨先生(化姓),今年已经50岁了。早在三年前,他就开始出现持续性干咳,并且伴有进行性呼吸困难的症状。胸部CT检查显示,他的双肺呈现出弥漫性磨玻璃影以及典型的“铺路石征”。经过冷冻肺活检,杨先生被确诊为肺泡蛋白沉积症(PAP)。然而,由于家庭条件有限,杨先生无奈之下没有选择进行治疗。
近一个月来,杨先生的病情持续恶化,常常感到胸闷气短,日常活动也受到了严重的限制。在家人的陪同下,他来到了哈医大二院呼吸与危重症医学科寻求治疗。
杨先生入院后,陈宏教授立即带领团队为他制定了个性化的诊疗方案。术前,团队运用高分辨率CT三维重建技术,精准地定位了病变区域。同时,结合患者既往的病史,仔细地排除了合并症风险,以此来保证手术的安全性。
在手术过程中,麻醉科团队采用了双腔气管插管技术,实现了单肺通气,为术中操作提供了安全保障。陈宏教授带领团队使用“梯度灌洗法”,首先用37℃的生理盐水冲洗表层沉积物,然后通过负压吸引逐步清除深部肺泡基底的磷脂蛋白。在这个过程中,团队动态监测氧合指数与肺顺应性,实时调整灌洗参数,以避免出现肺水肿的情况。
团队在17次交替灌洗中,精准地控制灌洗液的流速与压力。最终,从患者的左肺引流出了8500ml乳白色浑浊液体。术中患者一度出现血氧波动,麻醉团队迅速采取肺复张与PEEP调节等措施,确保了手术安全推进。一周后,患者的右肺也顺利完成了灌洗。双肺CT复查显示,磨玻璃影显著改善,肺纹理重获清晰。
医生特别指出,肺泡蛋白沉积症早期症状极不典型,常常表现为进行性呼吸困难、咳嗽、乏力等症状。到了晚期,病情可能会进展为呼吸衰竭。由于该病症起病隐匿,早期极易被误诊为肺炎、肺结核或慢性阻塞性肺病,临床误诊率高达83%。
对于长期接触粉尘、免疫缺陷或患有血液系统疾病、有家族遗传史等高危人群来说,应该提高警惕。如果出现不明原因的干咳、进行性呼吸困难等症状,应及时到正规医院进行支气管镜检查。
哈医大二院完成省内首例全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症患者的情况,包括病症特点、患者病情、手术过程等,同时提醒高危人群关注肺泡蛋白沉积症早期症状,及时就医。
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