艾米莉·德奎恩离世敲响警钟，罕见肾上腺皮质癌治疗路在何方，43岁戛纳影后因罕见癌离世，肾上腺皮质癌治疗困境待解

本文围绕比利时女演员艾米莉·德奎恩因病去世展开，详细介绍了导致其死亡的肾上腺皮质癌这一罕见疾病，包括其特点、治疗难题以及可能的治疗希望。

近日，一则令人痛心的消息传来，曾凭借电影《罗塞塔》荣获戛纳电影节最佳女演员奖的比利时女演员艾米莉·德奎恩（Émilie Dequenne），因病与世长辞，年仅43岁。

不易察觉、治疗难度大的癌症

据相关专家徐红玉介绍，肾上腺皮质癌是一种极为罕见的恶性肿瘤。它主要起源于肾上腺皮质的细胞，在正常情况下，这些细胞承担着分泌维持人体基本生理功能激素的重要任务，像糖皮质激素、盐皮质激素以及性激素等都由它们分泌。然而，一旦这些细胞发生癌变，其生长和分裂就会失去控制，开始不断地侵犯周围的组织和器官，进而导致癌症在全身扩散。

肾上腺皮质癌之所以恶性程度高、病死率较高，存在多方面的原因。首先是诊断困难，部分肾上腺皮质癌具有分泌激素的功能，这可能会导致患者出现内分泌紊乱，引发一系列严重的临床症状。患者可能会出现向心性肥胖，具体表现为面部肥胖、背部增厚，而四肢却相对纤细，同时还可能伴有皮疹、痤疮、高血压、糖尿病、骨质疏松等并发症。如果分泌过多雄激素，女性患者可能会出现男性化表现，如声音变粗、面部和身体毛发增多、月经紊乱等。这些症状不仅严重影响患者的生活质量，还可能掩盖肿瘤本身的症状，从而导致诊断和治疗被延误。

其次，治疗方案不完善也是一大难题。由于患者相对罕见、研究样本不足，肾上腺皮质癌大规模临床研究面临重重困难，医生对其发生机制和最佳治疗方案的研究还不够深入。虽然手术、放化疗和内分泌治疗等常规手段对一般肿瘤效果较好，但对于这种罕见肿瘤，由于研究不够透彻，常规治疗效果并不理想。

再者，手术切除难度大。该部位的肿瘤一旦长大，很容易侵袭周围重要器官，如肾脏、腹膜后淋巴结和静脉等。这些情况会大大增加手术切除的难度，导致医生往往无法将肿瘤一次性清除干净。而且，因为这类肿瘤具有高度侵袭性，即使进行了根治性切除，癌细胞仍有可能在肉眼无法察觉的情况下出现微小转移，通过淋巴系统和血液系统扩散至其他器官，导致术后复发。

最后，目前针对肾上腺皮质样癌的有效治疗药物较少。徐红玉指出，例如米托坦作为为数不多能治疗该肿瘤的药物，有效率也仅有35%，且缓解时间短暂。当使用过米托坦的患者疾病复发，对这个药物就不再敏感，随之面临无药可用的尴尬局面。

“精准治疗”或为患者带来希望

采访中徐红玉表示，肾上腺皮质腺癌的发病率极低，约为0.52/100万例。在发病年龄上，它在5岁左右儿童和40岁 – 50岁成人中较为高发，且女性患者略多于男性。但由于早期症状不典型，很多肾上腺皮质腺癌患者容易被漏诊或误诊，往往到晚期才发现患病。而在该疾病病程晚期，手术治疗的复发率高达40% – 60%，患者5年生存率仅为15%。

那么，是否有某些医疗技术的发展有望提高肾上腺皮质癌的治愈率呢？

在徐红玉看来，当下最大的希望寄托于精准治疗。她表示：“随着基因检测技术的不断进步，我们对肾上腺皮质癌基因组学的研究也会不断深入，这样就有望发现其特定的基因变异分子标志物，从而设计出个体化的精准治疗方案。”

此外，免疫治疗在多种肿瘤治疗中已显示出显著疗效，也有望为肾上腺皮质癌提供更好的治疗方案。“目前，已有研究在探索免疫检测点抑制剂在该疾病中的应用潜力。”不过由于该病罕见，相关研究样本量有限，确凿的疗效数据尚不多见。

徐红玉还提到，和其他肿瘤疾病的治疗一样，对于罕见的肾上腺皮质癌，多学科综合治疗模式同样至关重要。“外科、放疗科、病理科以及内分泌科等多学科需紧密合作，才能为当前患者提供更全面、更个性化的治疗方案。”

本文以艾米莉·德奎恩的离世为切入点，详细介绍了肾上腺皮质癌这一罕见疾病的特点、治疗难题，如诊断困难、治疗方案不完善、手术切除难度大、有效治疗药物少等。同时也指出精准治疗、免疫治疗以及多学科综合治疗模式可能为肾上腺皮质癌患者带来希望。